Phosphate suka o se tasi o faʻamaʻi e seasea tupu mai i tamaiti aoga.
Ole mafuaʻaga lea o se maʻi faʻatupu, e tutusa lava ma le rickets, e tupu i se paʻu o le faʻaaogaina o le phosphate reabsorption i totonu o fatu gaʻo.
O ia suiga e taitai atu ai i le atinaʻeina o le hypophosphatemia, afaina ai le faʻaaogaina o kalisiu ma phosphorus i totonu o le totoga ma, o le iʻuga, o le le lelei o le faʻaʻaina o ponaivi.
E pei ona outou iloa, o le mea sili ona taua o vaega o ponaivi o kalisiu, lea e maua e se tagata mai le siosiomaga faʻatasi ai ma meaʻai faʻamalieina. O le faʻaaogaina o lenei vailaʻau elemene faʻafaigofieina e phosphorus mea.
O le pathogenesis o le phosphate suka e fesoʻotaʻi ma se suiga o le gafa e tau atu i faʻalavelave i le gaioiga o le phosphate mai le fatu gaʻo i totonu o le toto, ma mulimuli ane faʻaosofia se faʻasologa o faʻafitauli faʻafitauli e fesoʻotaʻi ma le ivi demineralization, latou deformation ma faateleina faʻaletonu.
Aisea e tulaʻi mai ai le faʻamaʻi?
O le fiva suka i tamaiti o le mafuaʻaga lea o se suiga i se tasi o kenera o loʻo i luga o le X kromosom.
O le faʻamaʻi e tuufaʻasolo mai i le ituaiga pule, o lona uiga mai le tama maʻi i afafine uma, ma mai le tina maʻi i le 50% o tama fananau ma 25% o teine (peʻafai na o le toʻalua o loʻo aʻafia i le faʻamaʻi).
I le faʻataʻitaʻiga o tamaiti, mataupu o le hypophosphatemic rickets, e tupu ma le kanesa o fatugaʻo, e faʻamaonia foi.
I vailaʻau, paraneoplastic phosphate suka e faʻamaninoina foi, lea e tupu ona o le tele o le gaosiga o le parathyroid hormone factor e le tumor cell. I se faʻaopopoga, o lenei gasegase faʻamaʻi e mafai ona avea ma vaega o faʻafitauli o le tino, ae maise Fanconi syndrome.
Faʻapefea ona faʻaalia le faʻamaʻi?
I vailaau faʻaonapo nei, ua fai ma masani le iloa faʻailoga eseese e fa o hypophosphatemic rickets, o loʻo faʻaalia faʻapitoa mai i tausaga muamua o le ola o se tamaʻi gasegase ma e i ai lava a latou faʻailoga faʻapitoa.
Ole Type I phosphate diabetes poo le hypophosphatemia o loʻo fesoʻotaʻi ma le X kromosom o se maʻi e mafua mai ai, o le mafuaʻaga sili ona o le faʻaaogaina o le faʻaaogaina o le phosphorus i le gaʻo i totonu o le toto lava taumafa o vitamini D.
O le faamaʻi e faʻaalia i le lua tausaga muamua o le pepe ma ua faʻaalia i le foliga mai o faʻailoga nei:
- tuputupu ae le tumau i luga o le talaaga o le faateleina maso malosi;
- le soʻona faʻaoga poʻo le leai atoa o se auvae i nifo;
- leiloa o lauulu
- faʻailoa valgus deformity o lalo pito, aliali mai faʻatasi ma muamua sitepu o le tamaititi;
- radiologic faailoga o rickets, lea e alualu i luma ma le masani tui o vitamini D;
- o se faʻaititia o le maualuga o le phosphates i le toto ma o latou faʻateleina i totonu o urine;
- faatuai le fausiaina o le musculoskeletal faiga e tusa ma tausaga.
Ole Type II Phosphate Diabetes ole genetically suia o le hypophosphatemia, lea e pule i le autosomal ma e le fesoʻotaʻi ma le kenera X kromosom.
O le Type II phosphate diabetes o loʻo iloa i faʻailoga e pei o:
- muamua faamai mai le faamaʻi mai le matua o le 12 masina;
- taua tele o le maualalo pito i lalo ma le suia o le auivi;
- le lava le tuputupu ae faʻatapulaʻaina ma malosi tino;
- radiologia faailoga o rickets agamalie ma osteomalacia o ponaivi;
- I suʻega i fale suesue, ua faʻaititia le maualuga o le phosphates i le toto ma le tele o le aofai i totonu o le urine agaʻi i le maualuga calcium calcium.
Phosphate diabetes ituaiga III poʻo le hypocalcemic rickets o se maʻi masani e mafua mai i le autosomal recively auala ma o se faʻamoemoe faʻapitoa lea i le vitamini D.
A e suʻesuʻe se tamaʻi gasegase, e mafai ona fuafua e iloa ai le i ai o le tele o faʻamaʻi faʻailoga, i lea e:
- ita tele, loimata, popolevale;
- faʻaitiitia muso leo;
- feteʻenaʻiga syndrome
- maualalo tuputupu aʻe, saosaoa atinaʻe o deformations;
- enamel nifo leaga;
- tuai le amataina o le savali;
- hypophosphatemia fuafuaina i le toto, ma le hyperphosphaturia i totonu o le feʻau;
- fesuiaiga faigata pei o rickets i le tuputupu ae sone, faʻapea foi ma faʻailoga o le atoa o osteoporosis o le axial lisiti ua faʻamauina radiologically.
O le Phosphate diabetes ituaiga IV poʻo le vitamini D3 o se faʻamamaʻi e mafua mai ona o se faʻamaʻi pipisi e mafua mai i fanau mai matua i le autosomal resive auala ma e foliga mai mai lava i le matua matua.O nei faʻailoga o uiga ia o le Type IV phosphate suka:
- valgus deformity o lalo pito, vilivaeina o vaega eseese o le auivi;
- togafiti
- tulaʻi ma faigata faʻavasegaina o nifo enamel;
- Ole faʻaali e faʻailoa mai ai foliga masani o riketi.
Faʻafefea ona iloa le faʻamaʻi?
O fautuaga faʻataʻitaʻi mo fomaʻi meaola e faʻatatau i le faʻailoaina o mea faʻapitoa e aofia ai le faʻatinoina o le tele o suʻesuʻega e faʻatatau i le filifilia o faʻaletonu o le toe faʻaaogaina o le phosphate i totonu o le fatu gaʻo.
I totonu o faʻailoga o mea nei:
- aoina o anamnestic faamatalaga mai upu a matua o le tamaititi na maitauina foliga o faʻalavelave feusuaʻi, mimilo o vae, paʻu tuputupu ae ma isi mea faapena;
- faʻataʻitaʻiga o suʻega o se tamaʻi gasegase ma le filifilia o taʻimua taʻimua;
- suʻesuʻega o le kenera mo faʻafitauli o le X kromosom ma le faʻasologa o mea ua tutupu i le atinaʻeina o le hypophosphatemia;
- urinalysis, i totonu o se tele aofaiga o le phosphate tuufaatasi ua natia;
- Iloilo o ponaivi o le auivi o tamaiti ma le faʻauiga o vaega o le osteomalacia, osteoporosis, maʻi faʻapitoa i vaega o le tuputupu ae;
- suʻega o le toto suʻega mo le faʻaitiitia o le phosphate i tulaga masani o kalisiu.
Togafitiga foliga
I nai fiasefulu tausaga talu ai, o le suka ole phosphate sa faigata tele ona togafitia, o lea na toetoe lava a le mafai ona puipuia ai ni lavelave faaletonu ponaivi. O nei aso, faʻafetai i togafiti faʻaonapo nei, ua mafai ai ona faʻaleleia atili fuainumera, e tusa ai ma le hypophosphatemia ua mafai ona talia faʻafomaʻi faʻafomaʻi, pe a iloa o le faʻamaʻi e vave iloa ma ua maua se agavaʻa togafitiga i togafitiga.
Togafitiga mo phosphate suka e aofia ai:
- le faʻauʻuina o maualuga maualuga o vitamini D (mai le 25 afe i le 250 afe iunite / aso);
- le faʻaaogaina o le calcium, phosphorus;
- taumafa o vitamini A ma E, citrate palu.
O le physiotherapy o spinal deformities e tatau ona aofia ai le tele o vasega o fomaʻi faʻapipiʻi, faʻapea foi ma le faʻaumiumiina ofuina o se lagolago korset, o le a faʻatagaina le auivi e atiaʻe i le tulaga saʻo.
E mafai ea ona taofia se maʻi?
Talu ai o le faʻamaʻi e tuufaʻasolo mai i tua, e naʻo le mafai ona taofia pe a vaʻavaʻai se aiga talavou i le faʻailogaina o kenera i le taimi o maʻitaga fuafua.
Fetuunaiga kenera
O se manaʻoga faapitoa i le faʻafitauli e tatau ona totogi i ulugaliʻi o se tasi o le paʻaga ua pagatia mai lenei maʻi. O se tagata tomai faʻapitoa o le a faʻamatala atu le ono maua o se pepe soifua maloloina ma lapatai mai e uiga i tulaga lamatia o maʻitaga o se pepe o le a mautofi i le faʻamaʻi o se tasi o ona matua.
Tulaga lua o le puipuia o le faʻamaʻi lea e aofia ai i le vave faʻailoaina o tagata maʻi ma le agavaʻa togafitiga o tamaiti laiti ua uma ona i ai muamua faʻailoga muamua o le hypophosphatemia.Faatasi ai ma le vave tali atu i le faafitauli, o le tamaititi ei ai le tele o faʻafitauli ma taunuuga, e aofia ai:
- ua faiaina i tua o tupulaga i le tino ma le mafaufau atinae;
- o le faʻaalia o aʻafia tulaga matuia o le ivitū ma pito maualalo;
- leaga faʻataʻitaʻiga o nifo enamel;
- faʻaletonu o ponaivi, vaʻaia o ona lapoa;
- le solia o le atinaʻeina o suʻesuʻega ossicles i le ogatotonu taliga ma le faʻalogo faʻalogo;
- urolithiasis ma le fatugaʻo faʻaletonu e mafua mai i lea.
Fesootai vitio
Dr.Komarovsky i rickets ma vitamini D le le lava i tamaiti:
I se tulaga lautele, o le faʻalauiloaina o le suka suka e lelei, ae o tamaiti faapena e ono manaʻomia le umi o faʻafouina ma faʻafesoʻotaʻi agafesootai i le olaga ma atiaʻe skeletal le atoatoa. O tamaiti laiti faapena e tatau ona lesitala i taimi uma i le ofisa ma faʻavasega taimi e uiga i lo latou tulaga ma fomaʻi faʻapitoa (endocrinologist, nephrologist).