O le Hemochromatosis na faʻamatalaina muamua o se maʻi ese mai i le 1889. Peitaʻi, na mafai lava ona iloa tonu mafuaʻaga o le faʻamaʻi, i le atinaʻeina o kenera faʻafomaʻi.
O se faʻailoga tuai na faʻalauiloaina e le natura o le faʻamaʻi ma le faʻatapulaʻaina faʻasoasoaina.
O lea, e tusa ma faʻamatalaga i onapo nei, 0,33% o tagata o le lalolagi o loʻo lamatia i le atiaʻe o le hemochromatosis. O le a le mafuaaga o le faʻamaʻi ma o a ona faʻailoga?
Hemochromatosis - o le a lea?
O lenei faʻamaʻi e mafua maia ma e iloga i le tele o faʻailoga ma e maualuga le aʻafiaga o faʻafitauli matuia ma fesoʻotaʻiga faʻapitoa.
Suesuega ua faʻaalia ai o le hemochromatosis e tele na mafua mai i se suiga i le HFE gene.
O se iʻuga o le faʻaletonu gen, ua faʻaletonu le faiga o le uʻamea taumafa i le duodenum.. Lenei e tau atu i le mea moni e maua ai e le tino se feau sese e uiga i le leai o se uʻamea i totonu o le tino ma amata ona malosi ma i luga atu o aofaʻiga synthesize o se porotini faapitoa e fusifusi uʻamea.
E oʻo atu ai i le faʻapolo tele ole hemosiderin (glandular pigment) ile totoga o totonu. Faatasi ai ma le faʻaopoopoina o le protein synthesis, gastrointestinal tract activation tupu, mafua ai le soona faʻaaogaina uʻamea mai meaai i totonu o le usus.
E ui lava i masani ai meaʻai masani, e tele lava le aofaʻi o le uʻamea e i totonu o le tino nai lo masani. Lenei e tau atu i le faʻatamaʻia o tisu o totoga totoga, faʻafitauli ma le endocrine faiga, ma le puipuia.
Faavasegaina e ituaiga, ituaiga ma laasaga
I faiga faʻafomaʻi, o loʻo vaevaeina le faʻamaʻi ma le ituaiga lua o faʻamaʻi. I lenei tulaga, o le faʻasologa, e taua foi o le tupuaga, o le faʻaiuga o se genetik predisposition. O le sekone hemochromatosis o se mafuaʻaga lea o le atinaʻeina o faʻalavelave i le galuega o enzyme system aofia ai i le glandular metabolism.
E fa ituaiga ituaiga faʻasologa (ituaiga) o faʻamaʻi ua iloa:
- masani
- talavou;
- tupuʻaga ituaiga o le HFE-unassociated;
- autosomal pule malosi.
O le ituaiga muamua e fesoʻotaʻi ma le masani ai faʻafesuiaiga o suiga o le ono kromosom itulagi. O lenei ituaiga ua faʻamaonia i le tele o mataupu - e ova atu i le 95 pasene o tagata gasegase o latou tulaga masani ile hemochromatosis.
Le ituaiga talavou o le faʻamaʻi tulaʻi mai o se mafuaʻaga o se suiga i se isi gen, HAMP. I lalo o le aafiaga o lenei suiga, o le tuufaatasiga o hepcidin, o se enzyme e nafa ma le teuina o uʻamea i totoga, ua matua faateleina. E masani lava ona faʻaalia le faʻamaʻi ia tausaga i le sefulu i le tolu sefulu tausaga.
Ole HFE-unassociated type e atiaʻe pe a le sao le HJV gene. O lenei auala e aofia ai le faiga o le hyperactivation of transferrin-2 receptors. O le taunuuga, ua faateteleina le gaosiga o le hepcidin. O le eseʻesega ma le ituaiga talavou o le maʻi o le mea muamua, e faʻaletonu se gen, o le e tali saʻo lava mo le gaosiga o le uʻamea-noatia enzyme.
A o le lona lua, o le tino e faʻatupuina le uiga o le sili atu o le uʻamea i meaʻai, ma e mafua ai le gaosiga o le enzyme.
O le lona fa o ituaiga o faʻapitoa hemochromatosis e fesoʻotaʻi ma le le lelei o le SLC40A1 gen.
O le faʻamaʻi e faʻaalia ia lava i le matua ma e fesoʻotaʻi ma le le saʻo o le tuufaatasiga o le ferroportin porotini, lea e nafa ma le felauaina o uʻamea totino i totonu o sela.
O le leiloa suiga o mafuaʻaga ma itu taua
Ole faʻaiuga ole mafuaʻaga ile faʻasologa o faʻamaʻi o se mea na mafua mai ile amataga o se tagata.
Suesuega faʻaalia ai o le toʻatele o tagata gasegase o tagata papaʻe o tagata Amerika i Matu ma Europa, ma le numera toʻatele o tagata na aafia i le hemochromatosis matauina i totonu o tagata malaga mai Ireland.
I se faʻaopopoga, o le tele o ituaiga suiga e masani mo vaega eseese o le lalolagi. E masani ona aafia tamaloloa ile faamai i nisi taimi nai lo tamaitai. I le mea mulimuli, o faʻailoga e masani lava ona tupu pe a maeʻa suiga o le hormonal i le tino e mafua mai i le menopause.
I totonu o tagata resitalaina tagata gasegase, o le fafine 7-10 taimi e itiiti ifo nai lo alii. O mafuaaga mo le suiga o loʻo manino pea. Naʻo le faʻatulagaga o le faʻamaʻi ua faʻamaonia mai, ma ua iloa ai foʻi le fesoʻotaʻiga i le va o le hemochromatosis ma le fibrosis.
E ui e le mafai ona faʻamatalaina faʻalauteleina le papala o fesoʻotaʻiga e ala i le faʻaputuputu o le uʻamea i le tino, e oʻo atu i le 70% o tagata mamaʻi o hemochromatosis maua fibrosis ate.
E le gata i lea, o se faʻailoaina o meaola e lē faʻatonutonuina i le atinaʻeina o le faʻamaʻi.
I se faʻaopopoga, o loʻo i ai se tulaga lona lua o le hemochromatosis, o loʻo maitauina i tagata o loʻo masani lava genetics masani. Tulaga lamatia itu aofia ai foi nisi o lala. O lea la, o le sapalai o le steatohepatitis (le faʻaogaina o le adipose tisiki), o le atinaʻeina o le hepatitis i aso uma, faʻapea foi ma le poloka o le pancreas e fesoasoani i le faʻaaliga o le faʻamaʻi.
Faailoga o hemochromatosis i fafine ma alii
I aso ua tuanaʻi, naʻo le atinaʻeina o ni faʻamaʻi ogaoga o faʻailoaina na mafai ai ona maitauina lenei maʻi.
O le tagata gasegase ma le faʻatupulaia o faʻamaʻi uʻamea, ua lagona le vaivai umi, vaivai.
O lenei faʻailoga e iloga mo le 75% o tagata gasegase e i ai le hematochromatosis. Ua faʻalauteleina pigmentation ole paʻu, ma ua le fesoʻotaʻi nei gaioiga ma le gaosiga ole melanin. Ua amata ona paʻu le paʻu ona o le faʻaputuputu o uʻamea tuʻutuʻu. O le pogisa e matauina i luga atu o 70% o tagata gasegase.
O le leaga o le faʻaopoopoina o le uʻamea i sela puipuia faʻatupuina ai le vaivai o le puipuiga. O le mea lea, faʻatasi ai ma le aluga o le faʻamaʻi, faʻateleina le gasegase o le gasegase i faʻamaʻi pipisi - mai le matuia tele i banal ma afaina i tulaga masani.
E tusa o le afa o tagata gasegase e maua i faʻamatalaga masani i le tutupu mai o tiga.
E i ai foi le faʻaletonu i lo latou feʻaveaʻi. O lenei faʻailoga e tupu ona o le sili atu o uʻamea vailaʻau e faʻamalosia ai le kalisiu ua teu i soʻoga.
Arrhythmias ma le atinaʻeina o le fatu le mafai foi ona mafai. O le leaga aʻafiaga i le pancreas e masani ona iʻu ai i le maʻi suka. O le uʻamea tele e afua ai ona mageso le mafaufau. I tulaga e seasea tupu, e tiga lava ulu mata.
Ole faʻatatauina ole faʻamaʻi e iʻu ai i le leai o se malosi i alii. Faʻaitiitia feusuaʻiga gaioiga faʻailoa faʻailoga o le oona o le tino ma uʻamea tuʻufaʻatasiga oloa. I fafine, mamafa toto ile taimi ole tulafono faatonutonu e mafai.
Ole faʻailoga taua ole siisii o le ate, faʻapea foi ma le ogaoga ole tiga ole manava, ile foliga e le mafai ai ona iloa tino.
Le iai o ni faʻailoga aʻafia faʻailoa mai ai le manaʻomia mo le saʻo o suʻesuʻega o le faʻamaʻi o le faʻamaʻi.
O se faʻailoga o le faʻamaʻi o le maualuga o le hemoglobin o loʻo i totonu o le toto, ma faʻatasi ai le maualalo o mea i totonu i mumu sela. Faailoilo ole transferrin saturation ma uʻamea lalo ifo o le 50% e manatu o se potu suesue o hemochromatosis.
Ole faʻailoga taua o le faʻamaʻi. Ma le faʻaopopo, ma le hemochromatosis, ua matauina se suiga i le lanu o le ate.
Faʻaalia i se tamaititi?
O le amataga o le hemochromatosis ei ai le tele o foliga - mai i suiga na mafua ai i le tutusa o le chromosome itulagi i le faʻailoga faʻapitoa foliga ata ma faʻaaliga.
Muamua lava, o faʻailoga o le faʻamaʻi aʻo laiti, e faʻapitoa tele.
Tamaiti e iloga i le atiaʻe o faʻailoga faʻaalia ai portal maualuga. Atiaʻe se soliʻaiga o le faʻaaogaina o meaʻai, faʻapipiʻi faʻateleina ole lelea ma le ate.
Faatasi ai ma le atinaʻeina o faʻamaʻi, mamafa ma tetee atu i togafitiga faʻapipiʻi amata. O le faʻatupuina o varicose vevesi o le esophagus o se uiga.
O a suʻega ma metotia faʻamaonia e fesoasoani e iloa ai faʻamaʻi?
Mo le faʻailoaina o le faʻamaʻi, tele ni metotia suʻesuʻe faʻataʻitaʻiga e faʻaaogaina.
Ile taimi muamua, ole suʻega ole toto e faia e suʻesuʻe ai le maualuga ole hemoglobin i sela mumu ma le plasma.
O se iloiloga o le uʻamea metabolism ua faia foi.
O le suʻega faʻapitoa e fesoasoani e faʻamaonia le maʻi. Ina ia faia lenei mea, o se tui o le glandular vailaʻau faʻatautaia, ma ina ua maeʻa le lima itula o loʻo faia se faʻataʻitaʻiga feʻau. I se faʻaopopoga, o CT ma MRI o totoga i totonu o loʻo faia e faʻamautu ai o latou suiga faʻafitauli - o se faʻateleina o le lapoʻa, pigmentation, ma se fesuiaiga i le fausaga o le papala.
Molecular gen scaning mafai ona e faʻatinoina o le iai o se vaega ua faʻaleagaina o le kromosom. Lenei suesuega, faia i totonu o aiga aiga o le gasegase, mafai ai foi i tatou ona iloilo le ono mafai ona tupu mai le faʻamaʻi e oʻo lava i le amataga o ona faʻamaʻi faʻaletino e faʻalavelave ai le gasegase.
Togafitiga mataupu faavae
O auala autu e togafitia ai o le masani ai o faʻaalia o mea faʻamalolo i le tino ma le puipuia o le faʻaleagaina o totoga totoga ma totoga. Ae paga lea, o vailaau faʻaonapo nei e le iloa pe faʻafefea ona faʻaleleia le gen apparatus.
Toto toto
O le masani masani o togafitiga o le toto toto. Faatasi ai ma togafitiga muamua, 500 mg o le toto aveesea i vaiaso taʻitasi. A maeʻa ona faʻamasani le uʻamea o mea, latou te liliu i le tausiga togafitiga, pe a faʻataʻitaʻi toto toto e tupu i masina uma tolu.
Faʻataʻitaʻiina tuʻufaʻalu o uʻamea fusifusia. O lea la, o chelators faʻatagaina oe e aveese faʻateʻaina mea soona i totonu o le mimiti poʻo le fesese. Peitaʻi, o sina taimi puʻupuʻu e faia ai tui masani o vailaʻau ma fesoasoani o pamu faʻapitoa e manaʻomia.
Mafai ona faigata ma faʻailoa
Faatasi ai ma vave iloa, e mafai ona pulea lelei le faamaʻi.O le umi ma le lelei o le ola o tagata gasegase e mauaina masani tausiga e le ese mai lo latou soifua maloloina.
Lē gata i lea, faʻataʻitaʻiga togafitiga e tau atu i faigata ogaoga. E aofia ai le atinaʻeina o le faamai o le ate ma le faʻamaʻi o le ate, maʻi suka, faaleagaina o alatoto e ala i le toto.
E i ai se maualuga maualuga o le faʻatinoina o le cardiomyopathy ma le kanesa o le ate, o loʻo matauina foʻi faʻamaʻi pipisi.
Fesootai vitio
E tusa o le a le hemochromatosis ma faʻafefea ona togafitia, i le faʻasalalauga "Ola maloloina!" ma Elena Malysheva:
